小児科一般・アレルギー科・乳幼児健診・予防接種

血球貪食性リンパ組織球症 （ウイルス関連血球貪食症候群）

【基本病因】 血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis : HLH）は、持続する発熱、汎血球減少、肝脾腫、播種性血管内凝固（disseminated intravas […]

炎症

【炎症とは】 　炎症とは、異物や化学的刺激、死んでしまった自分の細胞を排除して生体の恒常性を維持しようとする反応と考えられます。これらの反応にはあらかじめ体の中に用意されている直ちに働く成分による反応と、やや時間をかけて […]

PANDAS（連鎖球菌感染性小児自己免疫神経精神障害）

【PANDASとは】 　溶連菌感染後に急速に発症する精神神経障害を、PANDASと呼びます。精神神経障害にはチック、強迫性障害（OCD）が含まれます。しかし、溶連菌が原因であるという明確な証拠はまだありません。 PAND […]

リュウマチ熱（急性リュウマチ熱：ARF）

【リュウマチ熱とは】 急性リュウマチ熱とは溶連菌感染から数週間から数ヶ月後に発症する非化膿性炎症疾患です。つまり細菌感染症ではないため、それ自体には抗生剤は無効ということです。 以前はよく見かけましたが、特に小児科領域で […]

IgA血管炎（アレルギー性紫斑病・ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）

【IgA血管炎】 従来はヘノッホ・シェーンライン紫斑病とか、アレルギー性紫斑病、アナフィラキトイド紫斑病とも呼ばれていましたが、2012年の学会（Chapel Hill Consensus Conference）でIgA […]

小児IgA血管炎診療ガイドライン2023のCQ.

【はじめに】 　ガイドラインは公益財団法人日本医療機能評価機構が作成した「Minds診療ガイドライン作成マニュアル2017」に準じてエビデンス総体と推奨グレードを設定しています。ちなみにMindsとはmedical in […]

原発性免疫不全症

【原発性免疫不全症とは】 免疫に関わる分子の異常により、易感染性（感染症が治りにくい、繰り返す、重症化する、普段は病気の原因にならない微生物でも病気になる状態）を呈する遺伝性疾患の総称です。 現在までに140以上の責任遺 […]

自己炎症性疾患（周期性発熱症候群）

自己炎症性疾患（周期性発熱症候群） 自己炎症性疾患は炎症シグナルや自然免疫系の遺伝子の異常による稀な疾患です。 臨床的にはアレルギー、自己免疫疾患、感染症に似ていますが、アレルギーの原因となる物質もなく、感染の原因もなく […]

周期性発熱―アフタ性口内炎―咽頭炎―頚部リンパ節炎症候群（PFAPA症候群）

【PFAPA症候群とは】 PFAPA症候群は文字通り周期性発熱、アフタ性口内炎、頚部リンパ節炎を呈する最も頻度の高い非遺伝性の自己炎症症候群です。 主に、乳児期に発症します。 【原因】 現時点ではわかっていません。他の多 […]

家族性地中海熱（Familial Mediterranean Fever: FMF）

【家族性地中海熱とは】 家族性地中海熱は遺伝性の疾患で炎症経路の一つであるインフラマソームの働きを抑えるバイリンという物質の異常により起こる自己炎症性疾患です。 現在までに本邦では300人程度報告されています。 &nbs […]

クリオピリン関連周期熱症候群(cryopyrin- associated periodic syndrome: CAPS)

【クリオピリンとは】 クリオリピンは自然免疫系のパターン認識受容体であるNOD-like receptorの一つです。 主に細胞内に存在して、各種病原体由来物質であるPAMPs、内在性炎症惹起物質であるDAMPs、粒子状 […]

TNF受容体関連周期性症候群 (tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome: TRAPS)

【TRAPS】 TRAPSは1型TNF受容体（TNFR1）をコードするTNFRSF1Aの遺伝子変異により発症する自己炎症疾患です。 常染色体優勢（顕性）遺伝形式をとります。我が国では30数家系以上の存在が知られています。 […]

菊池病（亜急性／組織球性壊死性リンパ節炎）

菊池病（亜急性／組織球性壊死性リンパ節炎） 【菊池病とは】 　良性の炎症性リンパ節炎です。10代から30代のアジア女性に多いとされていましたが、西洋でもみられるようになってきました。原因はわかっていません。私の若い頃には […]