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診療案内 メビウス症候群

【メビウス症候群とは】

 生まれつき顔面神経麻痺と外転神経麻痺があり、他の脳神経麻痺や四肢の形態異常を伴うことがあります。
 

【頻度】

 日本では出生児8万人に1人と推定され、全国で1000人前後はいるとされています。
 

【症状】

1) 先天性顔面神経麻痺:仮面様願望、閉眼障害、流涎(よだれが止まらない)
2) 先天性外転神経麻痺:共同水平注視麻痺、Duane眼球後退症候群、内斜視
3) 他の神経麻痺:開講障害、小顎症、口蓋裂、呼吸障害(喘鳴、低換気、多呼吸、高炭酸ガス血症)、哺乳障害、舌低形成・繊維束性攣縮
4) 四肢形成不全:内反足、外反扁平足、減数異常、指低形成、合指趾、Poland症候群
5) その他:筋緊張低下、言語発達遅滞、閉鼻声、協同運動障害、知的障害、自閉症、てんかん、難聴、Klippel-Feil症候群、側弯など

ポイントとしては表情に乏しく、眉間をタップしても閉眼せず、目でものを追うときに眼球を動かさず首を回してみる、眼球運動失行(水平衝動性眼球運動の開始障害)は、無意識の状態では魔は全く市場に動きますが、もの意識的にみようとすると目を動かすことができないのが特徴です。
 

【原因】

 不明ですが染色体上では13q12.2-q13、1p22が推定されています。

【治療法】

 対処療法しかありません。生まれつき呼吸障害を生じる例では人工呼吸器管理が必要となります。

 Duane症候群、Poland症候群、Klippel-Feil症候群に関しては別記する予定です。少々お待ちください。

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